病因
(一)发病原因 本病为粪卟啉原氧化酶缺陷，多数患者酶活性降低至50%左右，无症状，纯合子酶活性往往在2%以下。 (二)发病机制 临床由于酶活性降低使粪卟啉原不能氧化为粪卟啉，因此血红素生成减少，对ALA合成酶反馈抑制降低，使粪卟啉原及ALA、卟胆原产生增加而在体内蓄积。
99%的用户 选择在微信上看健康资讯
关注"健客网健康问诊"
学养生+问医生
遗传性粪卟啉病
血卟啉病
褐黄病
小儿急性间歇性卟啉病
血卟啉病性周围神经病
文章内容仅供参考，具体治疗及选购请咨询医生或相关专业人士。本站登载此文并不意味着赞同其观点或证实其描述，不承担由此引起的法律责任。
疾病百科首页
